Sleep disorders in spinal muscular atrophy Pera MC, Romeo DM, Graziano A, Palermo C, et al.
En los últimos años, se ha prestado más atención a los trastornos del sueño de los pacientes con AME. Se describen apneas del sueño, trastornos respiratorios del sueño, o trastornos en la arquitectura del sueño.
En este estudio se estimó la frecuencia de los trastornos del sueño en pacientes con AME tipo II y III mediante el uso de una escala de perturbación del sueño para niños, la escala de Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC). Se estudió la relación entre los trastornos del sueño con diferentes variables tales como, ventilación nocturna, el uso de órtesis nocturnas y el deterioro motor. Se aplicó la escala Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). Se valoró sobre todo, la capacidad de girar independientemente en la cama, ya que su ausencia se relaciona con un incremento en el número de llamadas nocturnas para cambiar de posición.
Este Estudio se realizó como parte de un estudio multicéntrico de historia natural de AME de tres centros Italianos. Se evaluaron 85 pacientes con AME tipo II y III, con edades comprendidas entre los 6 años y los 25 años y con confirmación genética.
La escala de Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) previamente se había validado en 1157 niños sanos, en edades comprendidas entre los 6 y 16 años. Mediante la SDSC se evalúan 26 items, repartidos en 6 áreas.
De los 85 pacientes evaluados, 75 no tenían marcha (70 del tipo II y 5 del tipo III), 22 pacientes usaban órtesis nocturnas, 17 ventilación nocturna y 79 estaban en tratamiento con salbutamol.
Un total de 14 niños (16,4%) de los pacientes con AME, tanto con marcha como sin ella, tuvieron un T-score total anormal en el SDCS en comparación, con un 5% de la población general.
El 34,1% tenían una alteración en al menos en una de las áreas estudiadas en el SDSC:
-15.3% trastorno para iniciar o mantener el sueño (DIMS),
-17.6% trastornos respiratorios del sueño (SBD),
-2.3% Trastornos del despertar (Sonambulismo, Terrores nocturnos, pesadillas) (DA)
-3.5% Trastornos de transición de sueño nocturno (SWTD),
-11.7% Trastornos de la somnolencia excesiva, (DOES),
-8.2% Hiperhidrosis del sueño (SHY)
Se valoró el impacto de la ventilación sobre el sueño. Los trastornos del sueño fueron encontrados en 12 de los 68 pacientes (17,6%) que no tenían ventilación y en dos de 17 (11,7%) que tenían ventilación. La correlación entre ventilación y el score SDCS no fue significativa (p > 0.05)
Contrariamente a lo esperado, ninguno de los pacientes que usaban férulas de uso nocturno, 22 de 85 (11,7%) presentaron trastornos del sueño, mientras que, 14 pacientes de 63 (28,5%) que no las usaban si tenían trastornos del sueño. La correlación con el uso de férulas nocturnas y el SDSC fue significativa.
Este hallazgo fue inesperado, debido a las frecuentes quejas de los cuidadores, de que a los niños no les gusto usar las férulas nocturnas ya que “no duermen bien”. Si bien, con estos resultados, no se puede establecer que el uso de férulas tenga un efecto protector sobre el sueño, sugiere que no incrementa el riesgo de trastornos del sueño. Es importante comentar, que en el trabajo no se describen el tipo ni número de férulas usadas.
Los autores no encontraron ninguna asociación específica entre los trastornos del sueño y puntuaciones totales de HFMSE, pero encontraron una asociación significativa con elementos individuales predefinidos de la escala, que eran más propensos de estar asociados con posibles trastornos del sueño. Se compara la habilidad de girar con la presencia de trastornos del sueño. Los pacientes capaces de medio giro a ambos lados tenían menos puntuación en el SWTD y en el DOES en comparación con los que no tenían la habilidad del rolado. Los pacientes capaces de girar a ambos lados tenían una puntación menor general, SBD, DA, SWTD y DOES en comparación a los no capaces de rolar.
Tanto los pacientes capaces de rolar de prono a supino como aquellos capaces de girar de supino a prono, tenían una puntación menor en SBD, DA, y SWTD que aquellos no capaces.
La frecuencia elevada en el trastorno de mantener el sueño o en los trastornos respiratorios del sueño pueden estar relacionados a la postura en supino de estos pacientes y las dificultades en el cambio de postura.
Esto sugiere que hasta la habilidad de realizar medio giro es probablemente suficiente, cuando una postura se convierte en incómoda, permitiendo el moverse y prevenir la ocurrencia de estos trastornos. Esto tiene un impacto en la calidad de vida de toda la familia, ya que reduce la necesidad de los cuidadores de levantarse varias veces durante la noche.
NOTA FUNDAME Consulta a la Dra. Thais Pousada Garcia sobre camas para cambios posturales.
Dra. Thais Pousada Garcia: Desde hace poco tiempo hay alternativas. Otra cosa es el precio (excesivamente elevado para ambas) y la «estética», ya que la primera que os comento tiene más un cometido «hospitalario».
– Cama EPOSBED: Es una cama con un software específico integrado, que se puede programar para que realice los cambios posturales (incluyendo movimientos transversales y volteos en la cama). Se comercializa en España por parte de la empresa Spaldin (http://www.spaldin.com/es/es/sobre_spaldin/64-EPOSbed_EuroNews) y en esta otra aparece toda la información referida a la propia cama, con vídeos (http://www.eposbed.com/).
– Cama BJ: La empresa BJ adaptaciones también tiene entre sus productos una cama, tb programable, que realiza los cambios posturales y pequeños volteos a lo largo de la noche. Su precio es de 6.600€ (sí exageradísimo), y toda la información sobre sus características esta en esta página: http://bjadaptaciones.com/descanso-y-relax/687-cama-bj.html.
Esta empresa tiene «comerciales» por toda España y me consta que ofrece sus productos de forma adecuada.
En los últimos años, se ha prestado más atención a los trastornos del sueño de los pacientes con AME. Se describen apneas del sueño, trastornos respiratorios del sueño, o trastornos en la arquitectura del sueño.
En este estudio se estimó la frecuencia de los trastornos del sueño en pacientes con AME tipo II y III mediante el uso de una escala de perturbación del sueño para niños, la escala de Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC). Se estudió la relación entre los trastornos del sueño con diferentes variables tales como, ventilación nocturna, el uso de órtesis nocturnas y el deterioro motor. Se aplicó la escala Hammersmith Functional Motor Scale Expanded (HFMSE). Se valoró sobre todo, la capacidad de girar independientemente en la cama, ya que su ausencia se relaciona con un incremento en el número de llamadas nocturnas para cambiar de posición.
Este Estudio se realizó como parte de un estudio multicéntrico de historia natural de AME de tres centros Italianos. Se evaluaron 85 pacientes con AME tipo II y III, con edades comprendidas entre los 6 años y los 25 años y con confirmación genética.
La escala de Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC) previamente se había validado en 1157 niños sanos, en edades comprendidas entre los 6 y 16 años. Mediante la SDSC se evalúan 26 items, repartidos en 6 áreas.
De los 85 pacientes evaluados, 75 no tenían marcha (70 del tipo II y 5 del tipo III), 22 pacientes usaban órtesis nocturnas, 17 ventilación nocturna y 79 estaban en tratamiento con salbutamol.
Un total de 14 niños (16,4%) de los pacientes con AME, tanto con marcha como sin ella, tuvieron un T-score total anormal en el SDCS en comparación, con un 5% de la población general.
El 34,1% tenían una alteración en al menos en una de las áreas estudiadas en el SDSC:
-15.3% trastorno para iniciar o mantener el sueño (DIMS),
-17.6% trastornos respiratorios del sueño (SBD),
-2.3% Trastornos del despertar (Sonambulismo, Terrores nocturnos, pesadillas) (DA)
-3.5% Trastornos de transición de sueño nocturno (SWTD),
-11.7% Trastornos de la somnolencia excesiva, (DOES),
-8.2% Hiperhidrosis del sueño (SHY)
Se valoró el impacto de la ventilación sobre el sueño. Los trastornos del sueño fueron encontrados en 12 de los 68 pacientes (17,6%) que no tenían ventilación y en dos de 17 (11,7%) que tenían ventilación. La correlación entre ventilación y el score SDCS no fue significativa (p > 0.05)
Contrariamente a lo esperado, ninguno de los pacientes que usaban férulas de uso nocturno, 22 de 85 (11,7%) presentaron trastornos del sueño, mientras que, 14 pacientes de 63 (28,5%) que no las usaban si tenían trastornos del sueño. La correlación con el uso de férulas nocturnas y el SDSC fue significativa.
Este hallazgo fue inesperado, debido a las frecuentes quejas de los cuidadores, de que a los niños no les gusto usar las férulas nocturnas ya que “no duermen bien”. Si bien, con estos resultados, no se puede establecer que el uso de férulas tenga un efecto protector sobre el sueño, sugiere que no incrementa el riesgo de trastornos del sueño. Es importante comentar, que en el trabajo no se describen el tipo ni número de férulas usadas.
Los autores no encontraron ninguna asociación específica entre los trastornos del sueño y puntuaciones totales de HFMSE, pero encontraron una asociación significativa con elementos individuales predefinidos de la escala, que eran más propensos de estar asociados con posibles trastornos del sueño. Se compara la habilidad de girar con la presencia de trastornos del sueño. Los pacientes capaces de medio giro a ambos lados tenían menos puntuación en el SWTD y en el DOES en comparación con los que no tenían la habilidad del rolado. Los pacientes capaces de girar a ambos lados tenían una puntación menor general, SBD, DA, SWTD y DOES en comparación a los no capaces de rolar.
Tanto los pacientes capaces de rolar de prono a supino como aquellos capaces de girar de supino a prono, tenían una puntación menor en SBD, DA, y SWTD que aquellos no capaces.
La frecuencia elevada en el trastorno de mantener el sueño o en los trastornos respiratorios del sueño pueden estar relacionados a la postura en supino de estos pacientes y las dificultades en el cambio de postura.
Esto sugiere que hasta la habilidad de realizar medio giro es probablemente suficiente, cuando una postura se convierte en incómoda, permitiendo el moverse y prevenir la ocurrencia de estos trastornos. Esto tiene un impacto en la calidad de vida de toda la familia, ya que reduce la necesidad de los cuidadores de levantarse varias veces durante la noche.
NOTA FUNDAME Consulta a la Dra. Thais Pousada Garcia sobre camas para cambios posturales.
Dra. Thais Pousada Garcia: Desde hace poco tiempo hay alternativas. Otra cosa es el precio (excesivamente elevado para ambas) y la «estética», ya que la primera que os comento tiene más un cometido «hospitalario».
– Cama EPOSBED: Es una cama con un software específico integrado, que se puede programar para que realice los cambios posturales (incluyendo movimientos transversales y volteos en la cama). Se comercializa en España por parte de la empresa Spaldin (http://www.spaldin.com/es/es/sobre_spaldin/64-EPOSbed_EuroNews) y en esta otra aparece toda la información referida a la propia cama, con vídeos (http://www.eposbed.com/).
– Cama BJ: La empresa BJ adaptaciones también tiene entre sus productos una cama, tb programable, que realiza los cambios posturales y pequeños volteos a lo largo de la noche. Su precio es de 6.600€ (sí exageradísimo), y toda la información sobre sus características esta en esta página: http://bjadaptaciones.com/descanso-y-relax/687-cama-bj.html.
Esta empresa tiene «comerciales» por toda España y me consta que ofrece sus productos de forma adecuada.