Disertación ética del Dr. Bach, sobre el manejo ventilatorio de los pacientes afectos de AME I. Sin duda alguna, una de las personas con más experiencia y publicaciones en el manejo respiratorio de estos niños.
Point: Is Non-invasive ventilation always the most appropriate manner of long-term ventilation for infants with Spinal Muscular Atrophy Type 1? Yes, almost always?
John R. Bach, MD
Sin apoyo respiratorio, los niños con AME 1 tienen un 50% de mortalidad a los 7 meses y 90% al año de edad.
Los padres se enfrentan al dilema entre dejar que su bebé muera por insuficiencia respiratoria, aceptar la traqueotomía que según el Dr. Bach normalmente es innecesaria o pueden emplear soporte ventilatorio no invasivo (NVS) e insuflación-exsuflación mecánica (MIE).
En la actualidad se abren las perspectivas de terapias emergentes para el tratamiento de la AME, que cambiarán la evolución de la enfermedad. Sin embargo a pesar de no haber contado con un tratamiento hasta el momento, el Dr. Bach refiere tener 6 pacientes con AME tipo 1A mayores de 20,5 años y varios con gravedad más leve del tipo 1C que ahora tienen más de 40 años de edad, incluyendo una de 27 años que ha dado a luz.
El Dr, Bach es contrario a la postura de muchos clínicos los cuales sostienen que la supervivencia no mejora mucho con la ventilación no invasiva (NIV), o que la calidad de vida (QOL) es demasiado pobre para justificar la traqueotomía o el soporte ventilatorio. Se presenta una discrepancia significativa entre la estimación de los clínicos sobre los niveles de calidad de vida de estos niños, menor de 2 en la escala de Likert (de 0 a 10) comparada con la estimación de los padres, que consideran una calidad de vida de 7,8 en dicha escala, estimando que la satisfacción de vida de los niños era de 6,0 en una escala del 0 al 7. Por lo que Bach hace referencia a Freed quien subraya la importancia de que los profesionales no impongan sus propios conceptos, valores y juicios a las personas con discapacidad.
Todos los niños que tienen respiración paradójica, incluyendo aquellos con AME 1, requieren soporte ventilatorio no invasivo completo (NVS) durante el sueño a aproximadamente 18 cm de presión de H2O sin PEEP / EPAP para revertir la paradoja y prevenir pectus y deformidades torácicas
Después de la traqueotomía, los niños con AME 1 usualmente se vuelven dependientes de la ventilación de la traqueotomía, nunca desarrollan el habla y pueden morir finalmente por complicaciones relacionadas con el tubo. Refiere en su experiencia que una extubación a soporte ventilatorio no invasivo continuo (CNVS) y MIE tiene una tasa de éxito del 85% en los pacientes con AME 1.
Para Bach los niños con AME I pueden ser manejados indefinidamente por CNVS y MIE. La clave del éxito a largo plazo es instaurar la NVS durante el sueño a partir del diagnóstico y extubar a todos los niños con AME 1 junto con MIE.
Con una larga experiencia tanto con la traqueotomía como con la CNVS para la AME 1 o formas más leves, Bach considera inapropiado criticar la CNVS sin intentarlo.
En la misma publicación el punto del Dr Bach fue confrontado por el Dr. Howard Panitch con el contrapunto donde se plantea que la NIV no es la forma más apropiada de ventilación a largo plazo para bebés con SMA tipo 1: Counterpoint: Is NIV Always the Most Appropriate Manner of Long Term Ventilation for Infants with SMA Type 1? No.
Point: Is Non-invasive ventilation always the most appropriate manner of long-term ventilation for infants with Spinal Muscular Atrophy Type 1? Yes, almost always?
John R. Bach, MD
Sin apoyo respiratorio, los niños con AME 1 tienen un 50% de mortalidad a los 7 meses y 90% al año de edad.
Los padres se enfrentan al dilema entre dejar que su bebé muera por insuficiencia respiratoria, aceptar la traqueotomía que según el Dr. Bach normalmente es innecesaria o pueden emplear soporte ventilatorio no invasivo (NVS) e insuflación-exsuflación mecánica (MIE).
En la actualidad se abren las perspectivas de terapias emergentes para el tratamiento de la AME, que cambiarán la evolución de la enfermedad. Sin embargo a pesar de no haber contado con un tratamiento hasta el momento, el Dr. Bach refiere tener 6 pacientes con AME tipo 1A mayores de 20,5 años y varios con gravedad más leve del tipo 1C que ahora tienen más de 40 años de edad, incluyendo una de 27 años que ha dado a luz.
El Dr, Bach es contrario a la postura de muchos clínicos los cuales sostienen que la supervivencia no mejora mucho con la ventilación no invasiva (NIV), o que la calidad de vida (QOL) es demasiado pobre para justificar la traqueotomía o el soporte ventilatorio. Se presenta una discrepancia significativa entre la estimación de los clínicos sobre los niveles de calidad de vida de estos niños, menor de 2 en la escala de Likert (de 0 a 10) comparada con la estimación de los padres, que consideran una calidad de vida de 7,8 en dicha escala, estimando que la satisfacción de vida de los niños era de 6,0 en una escala del 0 al 7. Por lo que Bach hace referencia a Freed quien subraya la importancia de que los profesionales no impongan sus propios conceptos, valores y juicios a las personas con discapacidad.
Todos los niños que tienen respiración paradójica, incluyendo aquellos con AME 1, requieren soporte ventilatorio no invasivo completo (NVS) durante el sueño a aproximadamente 18 cm de presión de H2O sin PEEP / EPAP para revertir la paradoja y prevenir pectus y deformidades torácicas
Después de la traqueotomía, los niños con AME 1 usualmente se vuelven dependientes de la ventilación de la traqueotomía, nunca desarrollan el habla y pueden morir finalmente por complicaciones relacionadas con el tubo. Refiere en su experiencia que una extubación a soporte ventilatorio no invasivo continuo (CNVS) y MIE tiene una tasa de éxito del 85% en los pacientes con AME 1.
Para Bach los niños con AME I pueden ser manejados indefinidamente por CNVS y MIE. La clave del éxito a largo plazo es instaurar la NVS durante el sueño a partir del diagnóstico y extubar a todos los niños con AME 1 junto con MIE.
Con una larga experiencia tanto con la traqueotomía como con la CNVS para la AME 1 o formas más leves, Bach considera inapropiado criticar la CNVS sin intentarlo.
En la misma publicación el punto del Dr Bach fue confrontado por el Dr. Howard Panitch con el contrapunto donde se plantea que la NIV no es la forma más apropiada de ventilación a largo plazo para bebés con SMA tipo 1: Counterpoint: Is NIV Always the Most Appropriate Manner of Long Term Ventilation for Infants with SMA Type 1? No.