Christina Stark, Ibrahim Duran, Sebahattin Cirak, Dipl-Chem, Stefanie Hamacher, Heike-Katharina Hoyer-Kuhn, Oliver Semler and Eckhard Schoenau. Vibration-Assisted Home Training Program for Children With Spinal Muscular Atrophy, Child Neurology Open 2018
Si bien se ha demostrado que el tratamiento con nusinersen es eficaz para restaurar el defecto primario en la AME, este no recupera completamente la proteína SMN, por lo que se necesitan enfoques asociados para abordar el deterioro de la fuerza muscular que conduce a la atrofia muscular, a la disminución de la movilidad y a las alteraciones óseas.
La evidencia en modelos animales y en pacientes con atrofia muscular espinal sugiere el ejercicio como potencialmente beneficioso para estabilizar y mejorar la fuerza muscular y la función motora. La fisioterapia es aceptada como una parte importante del tratamiento interdisciplinar de los pacientes con atrofia muscular espinal, pero todavía no hay consensos ni ensayos controlados que confirmen la frecuencia, la intensidad o los periodos más recomendables de ejercicios. A pesar de todo esto, los numerosos estudios llevados a cabo, hacen sugerir que el ejercicio no sólo ayuda a mejorar la función motora, sino también a prevenir los efectos de la inmovilización de largo plazo como la osteoporosis o fracturas.
En pacientes con atrofia muscular espinal, el músculo es básicamente «sano» pero no recibe suficiente inervación eferente. Por lo tanto, los pacientes experimentan atrofia muscular secundaria y el deterioro de la fuerza muscular, lo que tiene efectos negativos adicionales sobre el sistema musculo esquelético (por ejemplo, contracturas y disminución de la densidad mineral ósea). La vibración de todo el cuerpo ha despertado recientemente el interés clínico y científico como un método eficaz y seguro en el tiempo para mejorar las interacciones neuromusculares en niños y adolescentes con enfermedades neuromusculares. La vibración de todo el cuerpo induce contracciones musculares basadas en reflejos, que tiene la ventaja de producir contracciones musculares involuntarias y, por lo tanto, proporciona mecanismos de retroalimentación aferentes.
Los beneficios de agregar la vibración corporal total a la rehabilitación tradicional son ganancias más rápidas de la función muscular (porque se pueden aplicar más ciclos de estimulación muscular en un tiempo más corto) y ejercicio seguro (reducción del riesgo de caídas en una posición de entrenamiento controlado).
El programa de rehabilitación Auf die Beine es parte del sistema de atención médica alemán y está cubierto por los seguros. La participación en el programa es opcional y adicional al estándar de cuidado.
Análisis del programa de fisioterapia neuromuscular Auf die Beine.
Este es un análisis observacional y retrospectivo en el cual se presentan los resultados de la función motora después de la participación en el programa Auf die Beine en 38 niños con atrofia muscular espinal tipo II y III entre marzo de 2007 y marzo de 2017 (edad media: 4.64 + 1.95 años).
La frecuencia de vibración se ajusta mediante el establecimiento de objetivos: de 5 a 12 Hz para entrenamiento propioceptivo, de 12 a 20 Hz para mejorar la función muscular y de 20 a 27 Hz para aumentar el músculo.
En los niños sin habilidad de bipedestar se usó una plataforma vibratoria combinada con una mesa basculante. El ángulo de inclinación se puede ajustar individualmente según la capacidad de soportar peso (0° -90°).
Los autores establecieron un programa de rehabilitación neuromuscular que incluye la vibración corporal total Auf die Beine. El programa consiste en una combinación de 2 estancias hospitalarias cortas e intensivas (13 días al inicio y 6 días después de 3 meses) combinadas con 6 meses de entrenamiento de vibración corporal en el hogar. Las estancias hospitalarias constan de 4 a 5 horas de fisioterapia diaria con y sin aparatos de entrenamiento. En estas estancias, los niños, padres y terapeutas trabajan en el objetivo individual del niño dos veces al día en un entorno de fisioterapia funcional durante 1 hora. Además, se agregan 3 componentes: entrenamiento de resistencia funcional, terapia de piscina y entrenamiento en cinta con o sin soporte de peso corporal. Cada uno de los componentes adicionales se aplica de 2 a 3 veces por semana. Durante las estancias hospitalarias, la terapia vibratoria se aplicó tres veces al día.
En paralelo una plataforma vibratoria se facilitó a las familias y se indicó su aplicación 10 veces a la semana durante tres minutos.
Las evaluaciones se aplicaron al comienzo (M0), después de 6 meses de entrenamiento en el hogar (M6) y después de 6 meses de seguimiento (M12). Las habilidades motoras se evaluaron mediante la medida de la función motora gruesa 66 y la escala de función motora de Hammersmith.
La Medida de la función motora bruta mostró un aumento de 1.69 (3.73) puntos (P = .124) y la escala de función motora de Hammersmith un aumento significativo de 2.73 + 1.79 puntos (P = .007) después de 12 meses. Los resultados describen cambios beneficiosos significativos medidos por la Escala de movilidad funcional de Hammersmith después de 12 meses a través de ejercicios de vibración de cuerpo entero alternados en el hogar combinados con rehabilitación funcional e intensiva de intervalos orientada a objetivos. Es necesario confirmar los resultados en un estudio controlado porque el propio desarrollo del niño u otras variables pueden haber afectado a los resultados obtenidos.
Los autores concluyen que el programa de entrenamiento neuromuscular de Colonia Auf die Beine fue seguro en pacientes con atrofia muscular espinal tipo II y III. Si esto lleva a un beneficio clínico a largo plazo deberá investigarse en estudios posteriores.
