En un estudio transversal prospectivo, realizado en el Carlo Besta Neurological Research Institute de Milán, se analizó el patrón ventilatorio y toracoabdominal (VTAp) utilizando pletismografía optoelectrónica (OEP), espirometría, evaluación de la tos y escalas de función motora. Se valoró también el efecto del tratamiento con salbutamol.
Este estudio tiene la fortaleza de contar con una gran cohorte de niños con AME y controles.
Spontaneous Breathing Pattern as Respiratory Functional Outcome in Children with Spinal Muscular Atrophy (SMA)
A. LoMauro, A. Aliverti, C. Mastella, M. T. Arnoldi, P. Banfi, G. Baranello
La función respiratoria puede evaluarse mediante técnicas invasivas y técnicas no invasivas. Las medidas invasivas generalmente no son bien toleradas por los niños, por lo que debe considerarse la aplicación de metodologías no invasivas. Éstas incluyen: la medida de los parámetros espirométricos, el flujo máximo de tos (PCF), el patrón ventilatorio y la contribución toracoabdominal durante la respiración espontánea tranquila en reposo (QB).
La evaluación de la contribución toracoabdominal durante el QB permite estudiar selectivamente la participación de los diferentes grupos de músculos respiratorios. La asincronía toracoabdominal y la reducción de la expansión de la caja torácica se han informado en niños AME I y II, pero sólo en posición supina. En esta posición, el diafragma se alarga, convirtiéndose en el principal músculo respiratorio con un mayor desarrollo de la tensión. En posición supina, por lo tanto, un posible déficit de los músculos inspiratorios de la caja torácica (iRCM) puede ser enmascarado por la acción del diafragma. Por esta razón, es de interés clínico el estudio en estos niños también en posición sentada, cuando los iRCM y el diafragma contribuyen de manera similar al volumen tidal.
En este estudio se incluyeron ciento quince niños y se informaron 111 datos. Se excluyeron cuatro niños por no poder obtener al menos 40 segundos de respiración tranquila (QB). Se evaluaron 91 niños con diagnóstico genético de AME, menores de 8 años, de estos, 32 niños con AME tipo I, 51 AME II, 8 tipo III. El grupo control estaba formado por 20 niños sanos. El 41% de los niños con AME II estaban en tratamiento con salbutamol en una dosis estable al menos durante 12 meses. Los padres de 10 bebés AME1 rechazaron el soporte ventilatorio.
Se midieron las variaciones del volumen de la pared torácica (ΔVCW) y sus compartimentos, a saber, la caja torácica pulmonar (ΔVRC,P), la caja torácica abdominal (ΔVRC,A) y el abdomen (ΔVAB) mediante pletismografía optoelectrónica (OEP), de QB espontáneo durante al menos 5 minutos primero sentado y luego otros 5 minutos en posición supina con el niño despierto.
La función motora global se evaluó aplicando la escala de 16 ítems de la Prueba Infantil para Trastornos Neuromusculares del Hospital Infantil de Filadelfia (CHOP INTEND) para los niños con AME I, mientras que para los niños con AME II y III se aplicaron la escala funcional de Hammersmith expandida de 33 ítems (HFMSE) y el módulo de miembros superiores de 9 elementos (ULM).
Los resultados mostraron una ventilación normal en posición supina en los pacientes con AME I por respiración rápida y superficial con movimiento paradójico de la caja torácica. En los pacientes con AME II, la ventilación se encuentra dentro de un rango normal en posición sentada. Esto es debido a una mayor frecuencia respiratoria con volumen tidal reducido, secundaria a una mala contribución de la caja torácica pulmonar (%ΔVRC,P).
Los autores evidenciaron que la evaluación del patrón respiratorio en reposo es factible, bien tolerado y difiere significativamente según la gravedad de la enfermedad.
Se concluye que un porcentaje negativo o reducido de la contribución de la caja torácica pulmonar al volumen tidal (%ΔVRC,p) es indicativo de la debilidad muscular de la caja torácica, lo cual es una característica distintiva de los AME I y II. Su valoración cuantitativa representa un índice no invasivo, no volitivo, que se puede obtener en todos los niños, incluso sin colaboración, y proporciona información útil sobre la acción de los músculos de la caja torácica que se sabe que están afectados por la enfermedad.
Demostraron que las AME I y II se caracterizan por la debilidad de los músculos torácicos inspiratorios con un diafragma preservado, lo que conlleva a hipoventilación alveolar, reducción de la eficacia de la tos, microatelectasia y pecho con forma de campana con depresión esternal reduciendo la elasticidad de la pared torácica y por último fatiga diafragmática secundaria al aumento de la carga mecánica.
El estudio también tiene implicaciones clínicas y ha demostrado la importancia de la postura al evaluar la función muscular respiratoria. Al valorar la acción de los músculos respiratorios, la postura juega un papel crucial en los AME II, evidenciándose la debilidad muscular de la caja torácica sólo en la posición sentada. En posición supina, los AME II respiraron como sus pares sanos, mientras que las diferencias surgieron cuando estaban sentados.
No observaron mejoría en las funciones motoras y respiratorias en los pacientes en tratamiento con salbutamol al compararlo con los niños sin dicho tratamiento.
Observaron que la función motora en los niños con AME, evaluada por diferentes escalas funcionales específicas de la enfermedad, se correlaciona linealmente con varios parámetros de la función espirométrica y respiratoria durante la QB espontánea.
Los niños AME I para los que se eligió el curso espontáneo de la enfermedad tuvieron más taquipnea en comparación con los que recibieron apoyo respiratorio. Se evidencia así el efecto de la asistencia respiratoria en los lactantes AME I para ayudar a reducir la taquipnea. No fue posible realizar una comparación similar para los AME II porque en todos estos niños el manejo respiratorio se realizó de acuerdo a las pautas internacionales.
En conclusión, la contribución porcentual de la caja torácica pulmonar al volumen tidal, representa un posible resultado clínico útil en la AME, que puede obtenerse por OEP en todos los niños, independientemente de la colaboración, el nivel de gravedad y en diferentes posturas. OEP puede ser particularmente útil en el seguimiento de la progresión de la enfermedad y los efectos de las posibles intervenciones y de nuevos medicamentos en niños con AME
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