En el año 2007, una Conferencia Internacional sobre el Estándar de Cuidado para la AME publicó un consenso que se ha utilizado ampliamente en todo el mundo.
Recientemente se ha publicado una actualización en dos partes de los temas tratados en las recomendaciones anteriores. En la primera parte, se presenta una actualización sobre diagnóstico, rehabilitación, ortopedia y manejo espinal. Revisamos la rehabilitación en los niños con AME sin capacidad de sentarse.
Eugenio Mercuri, et al., Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care, Neuromuscular Disorders (2017), doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.005
Es necesario considerar que a menudo no hay suficiente evidencia publicada y que las recomendaciones son fruto de los resultados de lo que está publicado y de la opinión de expertos, siguiendo un método Delphi para clasificar el consenso y la idoneidad de las evaluaciones e intervenciones.
Las recomendaciones proporcionan una visión general de lo que se debe considerar atención estándar para la AME, destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario. Las indicaciones están orientadas según el nivel funcional de los niños, dividiéndose en aquellos niños sin capacidad de sentarse, lo que pueden mantener la postura sentado y los que tienen capacidad de caminar.
En los niños sin capacidad de sentarse, los objetivos de la rehabilitación están orientados a optimizar la función, minimizar el deterioro y optimizar la tolerancia a diferentes posiciones.
En cuanto al manejo del posicionamiento se recomienda el uso diario de sistemas de asientos, soportes de posicionamiento y postural, corsé torácico y soportes cervicales. Se recomiendan sistemas de asientos personalizados y moldeados para sillas de ruedas, así como sistemas de descanso personalizados.
El corsé torácico se recomienda para la estabilización postural y para promover la función; debe incorporar modificaciones para no interferir en el soporte ventilatorio, tales como cortes abdominales. Los autores consideran que, para ser efectivo, las ortesis deben aplicarse al menos 60 minutos durante la noche. Los soportes cervicales se recomiendan cuando no existe un control cefálico, o es incompleto para evitar el riesgo de asfixia mientras está erguido.
Los estiramientos se realizan mediante el uso de ortesis, férulas, técnicas activas/asistidas y pasivas, marcos supinos/de pie /de pie con soporte y yesos seriados. Los estiramientos deben tener una frecuencia mínima de 3 a 5 veces por semana.
Para promover la función motora, se recomienda las tecnologías de asistencia y equipos de adaptación:
LA REHABILITACIÓN DE LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL TIPO I SEGÚN LA NUEVA GUÍA DE LOS ESTÁNDARES DE CUIDADO.
En el año 2007, una Conferencia Internacional sobre el Estándar de Cuidado para la AME publicó un consenso que se ha utilizado ampliamente en todo el mundo.
Recientemente se ha publicado una actualización en dos partes de los temas tratados en las recomendaciones anteriores. En la primera parte, se presenta una actualización sobre diagnóstico, rehabilitación, ortopedia y manejo espinal. Revisamos la rehabilitación en los niños con AME sin capacidad de sentarse.
Eugenio Mercuri, et al., Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care, Neuromuscular Disorders (2017), doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.005
Es necesario considerar que a menudo no hay suficiente evidencia publicada y que las recomendaciones son fruto de los resultados de lo que está publicado y de la opinión de expertos, siguiendo un método Delphi para clasificar el consenso y la idoneidad de las evaluaciones e intervenciones.
Las recomendaciones proporcionan una visión general de lo que se debe considerar atención estándar para la AME, destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario. Las indicaciones están orientadas según el nivel funcional de los niños, dividiéndose en aquellos niños sin capacidad de sentarse, lo que pueden mantener la postura sentado y los que tienen capacidad de caminar.
En los niños sin capacidad de sentarse, los objetivos de la rehabilitación están orientados a optimizar la función, minimizar el deterioro y optimizar la tolerancia a diferentes posiciones.
En cuanto al manejo del posicionamiento se recomienda el uso diario de sistemas de asientos, soportes de posicionamiento y postural, corsé torácico y soportes cervicales. Se recomiendan sistemas de asientos personalizados y moldeados para sillas de ruedas, así como sistemas de descanso personalizados.
El corsé torácico se recomienda para la estabilización postural y para promover la función; debe incorporar modificaciones para no interferir en el soporte ventilatorio, tales como cortes abdominales. Los autores consideran que, para ser efectivo, las ortesis deben aplicarse al menos 60 minutos durante la noche. Los soportes cervicales se recomiendan cuando no existe un control cefálico, o es incompleto para evitar el riesgo de asfixia mientras está erguido.
Los estiramientos se realizan mediante el uso de ortesis, férulas, técnicas activas/asistidas y pasivas, marcos supinos/de pie /de pie con soporte y yesos seriados. Los estiramientos deben tener una frecuencia mínima de 3 a 5 veces por semana.
Para promover la función motora, se recomienda las tecnologías de asistencia y equipos de adaptación:
-El uso de juguetes con interruptores y sonajeros ligeros.
-Emplear un brazo móvil con soporte para ayudar a la función de la extremidad superior.
-El uso de sillas de ruedas eléctricas con opciones de reclinación/inclinación y sistemas de asientos adaptados
-El uso de dispositivos de seguimiento ocular también se recomienda para mejorar la comunicación.
Por último, las técnicas manuales de fisioterapia respiratoria, incluyen percusión, vibración y posicionamiento para promover el drenaje postural.