Estudio prospectivo del Boston Children’s Hospital en el cual realizaron evaluaciones nutricionales integrales y metabólicas exhaustivas en pacientes con AME tipo II y III con el objetivo de orientar las mejores estrategias nutricionales para esta población.
Se incluyeron 21 pacientes mayores de 2 años con el diagnóstico de AME tipo II y III, sin dependencia de asistencia respiratoria durante 24 horas al día. Los pacientes en tratamiento con nusinersen fueron excluidos. La edad media de la cohorte fue de 11.3 (5.8, 22.2) años, 61.9% mujeres. La mayoría de la cohorte fue diagnosticada con AME tipo II (90.5%) y no requirió soporte respiratorio (61.9%).
Registraron a) antropometría; b) consumo de macro y micronutrientes; c) gasto de energía medido en reposo por calorimetría indirecta; y d) composición del cuerpo incluyendo absorciometría doble de rayos X.
Diecinueve (90.5%) pacientes se alimentaban exclusivamente por vía oral. Las dificultades con la alimentación oral se informaron en 8/21 (38,1%) pacientes.
La puntuación Z (Z-score) del Índice de Masa Corporal varió de -3 a 2.4. El cuarenta y cinco por ciento de la cohorte estaba desnutrida o sobrealimentada, según la diferencia entre la ingesta de energía real y el gasto energético medido en reposo.
Las ingestas de vitamina D, E, K, folato y calcio fueron bajas en la mayoría de la cohorte. El cuarenta y cinco por ciento de la cohorte era hipometabólico o hipermetabólico. El índice de masa grasa (kg / m2) fue significativamente más alto y el índice de masa corporal magra (kg / m2) fue significativamente menor en la cohorte del estudio en comparación con los valores poblacionales normalizados. La densidad mineral ósea fue baja en 13 de 17 pacientes.
Al comparar la ingesta de proteínas con la dosis diaria recomendada esta fue adecuada, sin embargo, los requerimientos de proteínas, pueden ser mayores particularmente durante la enfermedad respiratoria intercurrente o una intervención quirúrgica.
En resumen, los autores describen la prevalencia de desnutrición, alimentación subóptima y alteraciones en la composición corporal en niños con AME. Los pacientes con AME tienen una alta incidencia de alimentación insuficiente o de sobrealimentación involuntaria. La grasa corporal fue mayor, mientras que la masa magra y la densidad ósea fueron menores que los valores normalizados de población. Las mediciones de peso y altura pueden no detectar anomalías en la composición corporal. Los autores recomiendan la calorimetría indirecta y la evaluación seriada de la composición corporal.
Este estudio enfatiza la importancia de un seguimiento minucioso por un experto en nutrición, dado que la baja ingesta de micronutrientes puede estar presente incluso con una baja prevalencia de subalimentación (10%) y una ingesta subóptima de micronutrientes puede afectar la salud ósea.
Los pacientes con AME corren el riesgo de una ingesta subóptima de macronutrientes y micronutrientes, un estado metabólico alterado y alteraciones en la composición corporal, particularmente baja masa magra y densidad mineral ósea. Un enfoque de nutrición individualizado, guiado por el gasto de energía medido y la medición en serie de la composición del cuerpo puede ayudar a optimizar la ingesta de energía y micronutrientes con el potencial de mejorar los resultados clínicos.