A diferencia de años anteriores, hoy en día, el ejercicio de fortalecimiento y aeróbico, está siendo considerado como beneficioso para los pacientes con AME. Se publica y se estudia cada vez más, y su práctica es altamente recomendada entre los pacientes con AME. Sin embargo, no existe evidencia de su efectividad o de los efectos adversos del entrenamiento del musculo esquelético en personas con AME tipo 3.
Con las nuevas alternativas terapéuticas y ante el evidente panorama de terapias complementarias, se requiere un entendimiento más amplio de los efectos de las terapias conservadoras. Es necesario el conocer el impacto del ejercicio de manera aislada en los pacientes con AME. El objetivo de este estudio es el de evaluar la evidencia en el entrenamiento muscular sobre el rendimiento funcional en personas con AME tipo 3 e identificar posibles efectos adversos.
Skeletal muscle training for spinal muscular atrophy type 3. Bart Bartels, Montes J, W Ludo van der Pol, Janke F de Goot (Ir a Cochrane systematic review)
La AME proximal clásicamente se divide en 4 tipos. El tipo 3 (enfermedad de Kugelberg-Welander) es uno de los subtipos más benignos, iniciando los síntomas después de los 18 meses. Muestra una gran heterogeneidad clínica, por lo que se clasifica en el tipo 3a (síntomas clínicos antes de los tres años) y el tipo 3b (síntomas clínicos después de los tres años). Por lo general, los niños alcanzan todos los hitos motores, incluida la marcha independiente, pero su nivel de rendimiento motor varía mucho. Algunos niños apenas pueden ponerse de pie y dar unos pasos sin ayuda, mientras que otros caminan bien, pueden subir escaleras y experimentan principalmente problemas practicando deporte. Los estudios de seguimiento a largo plazo sugieren un deterioro muy lento de la fuerza muscular y de la función motora que lleva años detectar. Aproximadamente el 50% de las personas con AME tipo 3 perderán la deambulación independiente durante la segunda década de vida.
El entrenamiento músculo esquelético ha surgido como una intervención potencial para las personas con enfermedades neuromusculares incluyendo la AME. El entrenamiento puede mejorar el rendimiento funcional, la fuerza muscular y la capacidad de ejercicio mediante la optimización de los recursos en el tejido muscular disponible o de la función metabólica restante contrarrestando el deterioro muscular adicional que surge secundario a la inactividad. Los ejercicios de fortalecimiento pueden aumentar la fuerza muscular y, como efecto secundario, mejorar el rendimiento funcional de actividades antigravitacionales, como levantarse, saltar y subir escaleras. El entrenamiento con ejercicios aeróbicos mejorará la capacidad de ejercicio y también incrementará la distancia y la resistencia al caminar. El ejercicio también podría tener un efecto neuroprotector, lo que podría explicarse por una relación entre el estado de maduración de la unidad motora y la resistencia a la muerte celular neuronal. Es probable que el efecto dependa del tipo de entrenamiento. Los estudios preclínicos en modelos de ratones AME infieren efectos positivos del ejercicio en la madurez de la unidad motora, la unión neuromuscular y la fibra muscular y un retraso en la muerte de las neuronas motoras. Resalta además, un efecto positivo del ejercicio sobre el rendimiento muscular y la actividad física.
Se realizó una búsqueda extensiva hasta abril 2016 en Cochrane, Medline, Clinical trials register entre otros. Se incluyeron ensayos que utilizan cualquier forma de entrenamiento físico de los músculos esqueléticos, incluido el ejercicio aeróbico y el entrenamiento de fuerza, llevados a cabo durante un período de entrenamiento de al menos 12 semanas, en comparación con el placebo. Se excluyeron los estudios de entrenamiento de los músculos respiratorios o un miembro no ejercitado como control. Se incluyeron los ensayos que utilizan programas de capacitación estandarizados en frecuencia, intensidad, tiempo y tipo y usan un protocolo de ejercicio incremental.
De 371 artículos identificados, 11 se consideraron como potencialmente elegibles. De ellos 10 fueron excluidos, por no contar con grupo control, no ser randomizados o tratarse de reporte de caso. Al final, se evaluaron 2 estudios, un ensayo randomizado controlado (ERC) y un ensayo clínico controlado (ECC). El ERC comparaba en 14 pacientes con AME tipo 3 un programa de entrenamiento de fortalecimiento y ejercicio aeróbico versus control durante 6 meses. No encontraron diferencias significativas entre el grupo de entrenamiento y el de control en cuanto a la prueba de marcha de los seis minutos o cualquier otra prueba de funcionalidad. Los estudios evidenciaron un beneficio modesto en la capacidad de ejercicio en todos los participantes sin evidencia de deterioro secundario. Estos resultados contrastaron con el ECC en el cual 6 pacientes manifestaron una mejoría significativa con el ejercicio pero también acusaron un incremento significativo de la fatiga.
Los autores concluyen que no existe suficiente evidencia de que el entrenamiento musculo esquelético sea efectivo o factible en pacientes con AME tipo 3. Las diferencias en los estudios en cuanto a la efectividad o a los efectos secundarios teniendo sólo dos estudios disponibles sugiere que la intensidad de la dosificación del ejercicio debe ser considerado. Se requieren más estudios sobre el impacto del ejercicio y el mecanismo fisiopatológico subyacente de la respuesta al ejercicio, para poder así, desarrollar intervenciones efectivas y factibles.