Palliative care in neuromuscular diseases: Marianne de Visser, David J. Oliver,
Los cuidados paliativos suponen una mejoría en la calidad de vida de los pacientes y de sus familias actuando sobre las dificultades asociadas a una enfermedad que amenaza la vida. Cada vez más, los especialistas que atienden pacientes con enfermedades neuromusculares aplican los principios de los cuidados paliativos, sobre todo en los pacientes con ELA, sin embargo, todavía no se aplican a otras enfermedades neuromusculares.
Según la Organización Mundial de la Salud, los cuidados paliativos implican un enfoque para mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familias cuando se enfrentan a problemas asociados con enfermedades potencialmente mortales, a través la prevención y el alivio del sufrimiento mediante la identificación temprana, la evaluación y el tratamiento impecable del dolor y otros problemas físicos, psicosociales y espirituales. (http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/).
Existe una relación establecida entre los CP y la ELA. Sin embargo, llama la atención que los CP son infrautilizados en otras enfermedades neuromusculares. Las razones de la infrautilización puede deberse a la confusión en algunos conceptos sobre cuidados paliativos entre pacientes, cuidadores/familiares y profesionales de la salud o a la falta de conocimiento de la utilidad de este enfoque sobre estos pacientes gravemente afectados y de las posibilidades que tendría su integración en el cuidado de niños y adultos con NMD. El concepto erróneo más extendido es que los cuidados paliativos son sinónimo de cuidados de hospicio o cuidados del final de la vida.
La mayoría de las enfermedades neuromusculares se caracterizan por una debilidad muscular progresiva, lo que conlleva a una discapacidad física incapacitante. La mayoría son hereditarias, y usualmente aparecen en la infancia. Suelen ir acompañadas de una insuficiencia respiratoria y un compromiso cardíaco que puede contribuir a la morbilidad y esta asociada a una expectativa de vida acortada.
A pesar de la necesidad de los CP no existe mucha literatura disponible sobre su aplicación a las enfermedades neuromusculares, mas allá de la ELA.
Un Consenso de la Academia Europea de Neurología y de la Asociación Europea de Cuidados Paliativos (Eur J Neurol 2016) ha recomendado un aumento de la implicación de los cuidados paliativos en el tratamiento de los pacientes que padecen estas afecciones rápidamente progresivas, discapacitantes e incapacitantes.
En el caso de los pacientes con AME, la atención se centra en prevenir las complicaciones de la debilidad y mantener o mejorar la calidad de vida siguiendo los estándares de cuidado recientemente publicados. Los principales problemas son el soporte respiratorio y nutricional, aunque se ha observado una gran variabilidad en la implementación de los estándares de cuidado, particularmente en el uso de ventilación, soporte nutricional y cirugía de escoliosis.
Existe una necesidad urgente de prestar mayor atención al desarrollo de los cuidados paliativos en las enfermedades neuromusculares crónicas progresivas asociadas con el aumento de las incapacidades funcionales y la muerte prematura.
Esto requerirá educación y capacitación de los profesionales de la salud, la participación de las asociaciones de pacientes y de financiación para realizar investigaciones.