Las recomendaciones proporcionan una visión general de lo que se debe considerar atención estándar para la AME, destacando la importancia de un enfoque multidisciplinario. Es necesario considerar que, a menudo, no hay suficiente evidencia publicada y que las recomendaciones son fruto de los resultados de lo que está publicado y de la opinión de expertos, siguiendo un método Delphi para clasificar el consenso y la idoneidad de las evaluaciones e intervenciones.
Los objetivos principales para la rehabilitación en los pacientes con capacidad de mantenerse sentados son las de prevenir las contracturas y la escoliosis, y mantener, restaurar o promover, la función y la movilidad.
El corsé toraco-lumbosacro, se recomienda para la estabilización postural y para promover la función. Los soportes cervicales, a menudo, se utilizan para la seguridad y el transporte.
Las órtesis estáticas, dinámicas y funcionales se utilizan para posicionamiento y la bipedestación, y cuando sea posible, para lograr una marcha compatible.
Mantenerse de pie es importante para facilitar el estiramiento de las extremidades inferiores, pero también para promover las funciones corporales y la salud ósea, permitir la participación vertical y promover la postura de la columna vertebral y el tronco.
Estiramientos.
Las modalidades para el estiramiento incluyen técnicas de estiramiento manual y el uso de ortesis, férulas, estiramiento asistido activo, bipedestadores y técnicas de posicionamiento, como los yesos seriados.
Se deberán establecer estiramientos regulares para los segmentos que se sabe que están en riesgo de contracturas: cadera, rodilla y tobillo, muñeca y mano. Al estirar o realizar la movilización de la articulación, hay que asegurarse de que los segmentos de la articulación estén alineados durante todo el tratamiento.
Las modalidades de estiramiento deben ser realizadas o supervisadas por terapeutas físicos u ocupacionales. Los padres y cuidadores también deben ser instruidos en las actividades diarias de estiramiento.
Los inmovilizadores de rodilla, KAFO y AFO son recomendado para posicionar y bipedestar.
Los autores consideran que, para ser efectivo, las órtesis deben aplicarse al menos 60 minutos durante la noche, con una frecuencia mínima de 5 veces a la semana. Los estiramientos deben realizarse con una frecuencia mínima de 5 a 7 veces por semana.
La bipedestación debe ser de hasta 60 minutos y la frecuencia mínima es de 3 a 5 veces por semana y la óptima de 5 a 7 veces por semana.
Movilidad
Para promover la movilidad, todos los niños deben tener sillas de ruedas eléctricas con soporte postural personalizado y con sistemas de asientos adaptados. La opción de inclinar, reclinarse y un elevador de asiento a veces, es necesario, en pacientes más débiles. Las evaluaciones para la movilidad con la silla de ruedas eléctrica pueden comenzar antes de los 2 años de edad.
Las sillas de ruedas manuales ligeras o las ruedas asistidas son ideales para promover la autopropulsión en pacientes más fuertes.
Evaluar el uso de dispositivos de entrenamiento de la marcha, aparatos de marcha recíproca y dispositivos de movilidad para promover la marcha soportada.
Se recomienda valorar el empleo un brazo móvil con soporte para ayudar a la función de la extremidad superior.
Ejercicios.
Deben alentarse los programas de ejercicio y las actividades que fomenten la activación muscular ya que pueden tener un efecto en mantener y mejorar la función, fuerza, rango de movimiento, resistencia, equilibrio, actividades de la vida diaria y participación en la escuela, actividades sociales y ocupación. El ejercicio recomendado para los pacientes AME con capacidad de mantenerse sentados incluye, tanto los ejercicios concéntricos como los excéntricos, el ejercicio aeróbico y el de acondicionamiento general con y sin resistencia. Se recomiendan la terapia acuática o hipoterapia y deportes en silla de ruedas.
Se sugiere además, monitorización rutinaria del control postural, la escoliosis, la luxación de cadera, la tolerancia a la sedestación, las deformidades del tórax, las contracturas, los rangos articulares, la debilidad muscular, sobre todo en los movimientos anti gravitatorios, y la aplicación de escalas, tanto funcionales (CHOP INTENTAR), como del desarrollo motor (HINE).
