Revisión de la literatura por el Dr. Sumeet Garg del Children’s Hospital de Colorado.
MANAGEMENT OF SCOLIOSIS IN PATIENTS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY AND SPINAL MUSCULAR ATROPHY: A LITERATURE REVIEW S.Garg
La escoliosis ocurre en casi todos los niños con AME y casi todos los niños con Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) no tratados con glucocorticoides. Una vez presente, la progresión de la escoliosis es la regla, y va de la mano con la disminución de la capacidad funcional.
Los retos en el manejo de las escoliosis neuromusculares son significativos, dados por las comorbilidades, incluyendo la desnutrición, el reflujo gastrointestinal, los trastornos respiratorios, los trastornos cardiacos y la apnea obstructiva del sueño, entre otros. En la medida que la escoliosis progresa en los pacientes neuromusculares, se van desarrollando un número de problemas asociados. La progresión en la deformidad de la columna torácica desarrolla una enfermedad restrictiva pulmonar e incrementa la necesidad de suplemento de oxígeno y de ventilación no invasiva, especialmente durante la noche.
Se espera que los pacientes con DMD pierdan el 4% de su capacidad vital forzada por año sumado a una disminución del 4% por cada 10 grados de incremento en la escoliosis. Una reducción similar en la función pulmonar con el incremento de la escoliosis ha sido demostrada en los pacientes con AME.
La progresión de la deformidad típicamente produce dificultad para una sedentación confortable. En particular el choque de las costillas con el ilion puede ser dolorosa y dificultar la higiene. La oblicuidad pélvica fija, puede incrementar el riesgo de desarrollar ulceras de presión debido al desequilibrio al sentarse. En la medida en que se incrementa la deformidad, el paciente requiere del uso de los miembros superiores para soportar la posición vertical, lo que limita el uso de las manos para otras actividades.
En cuanto al manejo médico en los pacientes con DMD el uso de esteroides ha demostrado una menor incidencia de escoliosis. Todavía no se cuenta con datos sobre el impacto en el desarrollo de la escoliosis los tratamientos emergentes para la AME.
En general, se piensa que los corsés pueden tener algún potencial en disminuir la tasa de progresión de la escoliosis, pero no existen suficientes evidencias. Los mejores candidatos para los corsés son los niños con escoliosis lumbar o toracolumbar pequeñas (menos de 30 grados).
El uso de asientos moldeados es una estrategia de primera línea. Se optimiza tanto el confort como la integridad de la piel.
Antes de considerar el tratamiento quirúrgico se recomiendan evaluaciones multidisciplinarias preoperatorias; estas deben incluir evaluaciones respiratorias, de anestesia y nutricionales.
Los estudios del sueño se recomiendan para la evaluación de la hipoxia y de la apnea obstructiva del sueño.
Mientras que en el pasado menos de 50% del valor de la capacidad vital forzada se consideraba una contraindicación para la cirugía de escoliosis, recientes estudios han mostrado altas tasas de éxito en las cirugías a pesar de las capacidades vitales, incluso por debajo del 30% del valor predictivo.
La desnutrición se asocia con un mayor riesgo de dehiscencia de la herida quirúrgica y de infección en el área quirúrgica.
Para optimizar el estado nutricional, las intervenciones pueden variar desde suplementos nutricionales en batidos hasta alimentación enteral a través de sonda de gastrostomía. La sonda G normalmente se prefiere para los niños con deficiencias nutricionales moderadas a severas ya que permiten la dieta regular durante el día y la alimentación suplementaria durante la noche para cumplir los objetivos calóricos. Son muy útiles para el soporte nutricional pos quirúrgico, sobre todo, para los pacientes que puedan presentar disminución de la movilidad intestinal producida por la corrección de la deformidad, la anestesia y los analgésicos.
La cirugía debería ser considerada en los pacientes con DMD y AME una vez que la curva progrese de los 30 grados, porque el riesgo de progresión continuada es casi del 100 %. La cirugía típica para la escoliosis en la DMD o en la AME suele ser la fusión espinal posterior, desde la espina superior torácica (T2 o T3) al sacro. La fijación iliaca es utilizada para apoyar la fijación al sacro y ayudar con la corrección de la oblicuidad pélvica que con frecuencia está presente en la escoliosis neuromuscular.
Para el paciente ambulatorio la fusión espinal puede detenerse en L4 o L5 en los casos en que la oblicuidad pélvica sea inferior a 10 grados.
Dadas las alternativas terapéuticas actuales, los cirujanos deberían considerar dejar algunas áreas de la columna no fusionadas para permitir la inyección intratecal de medicamento.
Se recomienda el monitoreo intraoperatorio neurofisiológico multimodal para minimizar el riesgo de lesión neurológica durante la cirugía.
Para los niños que desarrollan una escoliosis severa a una edad muy joven (<10 años), la fusión espinal ha sido desalentada debido a la preocupación que pudiera conducir a desarrollar una enfermedad pulmonar restrictiva a medida que el niño crece.
Varias opciones quirúrgicas más respetuosas del crecimiento han sido estudiadas en pacientes neuromusculares. Las barras de crecimiento involucran fusiones cortas de la columna vertebral en los extremos superior e inferior con varillas de conexión que se distraen periódicamente (cada 6 meses) para mantener el crecimiento.
El sistema de Costilla Protésica Vertical Extensible de Titanio VEPTR (vertical expandable prosthetic titanium rib) funciona de una manera similar a las barras de crecimiento. El VEPTR establece la fijación proximal sobre las costillas.
Aunque estos avances pueden ser beneficiosos para algunos pacientes, tienen una incidencia alta de complicaciones.
Una barra que se puede ampliar a través de un imán externo al paciente ha sido recientemente aprobado para su uso en los Estados Unidos y puede resultar beneficiosa para los pacientes más jóvenes con escoliosis.
Las complicaciones pos quirúrgicas más comunes suelen ser las respiratorias y las gatrointestinales, reportándose hasta en un 50% de las intervenciones. Los pacientes en el período pos operatorio frecuentemente requieren de soporte respiratorio y nutrición enteral o parenteral. Las infecciones en las heridas se reportan del 5 al 15% de las veces.
En el caso de las barras de crecimiento y de la cirugía VEPTR las complicaciones se describen hasta en 1/3 pacientes, principalmente por fracaso en el anclaje costilla/columna vertebral y por infecciones. Sin embargo, estas complicaciones son menores en los pacientes con AME al compararlos con los pacientes con escoliosis idiopática, probablemente por la menor demanda en el montaje.