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Cuidados de las complicaciones óseas y musculares en la AME: Escoliosis, caderas y contracturas

EScoliosis

Cuidado de las complicaciones óseas y musculares (ortopédicas) en la AME


Las personas con AME pueden presentan complicaciones óseas y musculares (ortopédicas), especialmente en la columna vertebral, caderas, articulaciones y huesos. Independientemente del tratamiento médico específico, todas las personas con AME deben ser evaluados periódicamente por un ortopedista y un fisioterapeuta.

Impacto de la AME en la columna vertebral: Escoliosis y cifosis

La debilidad en los músculos que sostienen la columna vertebral, debida a la AME, favorece la desviación de la columna. Durante el crecimiento el 60-90% de los pacientes que pueden permanecer sentados –Sitters- y los que no pueden hacerlo –Non-sitters- desarrollan curvas de la columna. También la desarrollan el 50% de los pacientes con capacidad para caminar Walkers-. Cuando la columna vertebral se desvía hacia los lados en forma de “C” o “S”, se denomina escoliosis. Cuando la columna se dobla hacia adelante, se llama cifosis. Como consecuencia de las desviaciones en la columna vertebral, se desarrollan cambios en la forma de la caja torácica que reducen el espacio disponible para que los pulmones crezcan y respiren. Es importante la supervisión desde la infancia, para detectar la escoliosis. 

La medición de la desviación de la columna vertebral se realiza mediante una radiografía. La medida utilizada se llama ángulo de Cobb. Cuando es mayor de 20 grados deben realizarse controles cada seis meses, hasta que los huesos alcancen la madurez esquelética y no continúen creciendo. Después de eso, deben revisarse todos los años, ya que la desviación de la columna vertebral aún puede progresar hasta la edad adulta.

Cuidado de a escoliosis que no pueden mantenerse sentados por sus propios medios 

Los niños con AME que no pueden mantenerse sentados –Non-sitters- se sentirán más cómodos usando un corsé durante el día.y ayudará a sentarse o estar en una posición más erguida. El corsé debe ser hecho a medida por un especialista (un técnico ortopédico u ortesista) para que se ajuste cómodamente alrededor de la espalda y el pecho.

Cuidado de a escoliosis que se mantienen sentados por sus propios medios 

Los pacientes con escoliosis de más de 20 grados deben usar un corsé rígido o blando llamado ortesis toraco-lumbo-sacra para corregir la postura cuando están sentados. Su uso no detendrá el posible desarrollo posterior de la desviación de la columna espinal. 

En niños en etapa de crecimiento también se recomienda el uso de corsé para aliviar el dolor, proporcionar estabilidad y retrasar la progresión de la curva. 

Es posible que el equipo de especialistas recomiende cirugía para enderezar la columna, mejorar el equilibrio al estar sentado, permitir que los pulmones se expandan y mejorar la respiración. 

Factores a evaluar para la cirugía de columna

Los factores más importantes para considerar la cirugía de columna son que el ángulo de Cobb progrese a 50 o más grados y si la curva aumenta 10 grados o más por año. 

Además se tendrá en cuenta:

Edad cronológica y si sus huesos y esqueleto están completamente desarrollados (madurez esquelética). A menudo la edad esquelética y la edad real no coinciden y es necesario realizar radiografía de la muñeca izquierda para valorar la madurez esquelética. 
Si ha disminuido la capacidad respiratoria. 
Si la forma del tórax se ha modificado y hay colapso de las costillas. 
Si la curva está causando problemas con sus actividades diarias. 
Si hay dolor persistente de espalda y cadera. 
Si hay asimetría en la cadera y la pelvis que no permite un sentado estable y balanceado.

Hay dos tipos de cirugía de columna: 

La fusión definitiva espinal o artrodesis definitiva instrumentada que permite enderezar la columna uniendo dos barras de metal, una a cada lado, a vértebras y costillas, a lo largo de la zona desviada de la columna vertebral. También puede ser necesario fusionar las vértebras para proporcionar soporte adicional. 

La segunda opción es la cirugía de columna con barras de distracción sucesivas adaptables al crecimiento para niños menores de 10 años. Las barras espinales solo están ancladas a la columna vertebral o las costillas en la parte superior e inferior de la desviación, dejando libre los segmentos de la columna vertebral para permitir un crecimiento continuo. Al colocar las barras, la desviación espinal se endereza tanto como sea posible y, cada dos o seis meses, las barras se van alargando gradualmente permitiendo el crecimiento continuo de la columna y del pecho. 

Existen nuevas tecnologías disponibles para la cirugía con barras de distracción sucesivas, como son las barras de crecimiento controladas magnéticamente que permiten el alargamiento sin la necesidad de una cirugía repetida. 

Antes de la cirugía, el equipo médico multidisciplinar debe realizar una evaluación completa de la salud y el bienestar que incluya los aspectos nutricionales, salud ósea, la capacidad respiratoria y la necesidad de un apoyo respiratorio durante la cirugía. La decisión debe ser conjunta y el equipo debe valorar los riesgos y beneficios del procedimiento. El equipo médico debe planificar manejo respiratorio que será necesario después de la cirugía.

Edad recomendada para las cirugías de columna

Menores de 4 años: en general la cirugía de columna debe esperar.
De  4 a 10 años: como los niños son esqueléticamente inmaduros, se recomienda la cirugía con barras de distracción sucesivas que favorecen el crecimiento. 
De 10 a 12 años: los niños están en transición hacia la madurez esquelética. El tipo de cirugía dependerá de la madurez esquelética del niño y de cuánto más puede crecer su columna vertebral. 
Mayores de 12 años: los niños son esqueléticamente maduros. Se recomienda la cirugía de fusión definitiva espinal. 

Los expertos aconsejan que, en las cirugías de columna no se fusionen las vértebras del medio de la parte inferior de la espalda (medio lumbar) para permitir la administración de medicamentos, como por ejemplo Nusinersen.

Impacto de la AME  en las caderas

Es frecuente que los niños tanto si pueden permanecer sentados como si no pueden – Sitters y Non-sitters- tengan inestabilidad en una o ambas caderas. Cuando la inestabilidad de la cadera interfiere con actividades como estar de pie, realizar transferencias asistidas y/o caminar o causa dolor, se recomienda la reconstrucción quirúrgica de la cadera para estabilizar una cadera luxada o parcialmente luxada. La estabilización quirúrgica se recomienda para los Non-sitters, solo si tienen dolor persistente o la movilidad de la cadera está limitada dificultando actividades como comer, ir al baño, vestirse o sentarse.

Impacto de la AME en las articulaciones: Contracturas

Las retracciones articulares (contracturas) son un problema común que puede provocar dolor y dificultad para moverse. Se recomiendan fisioterapia y férulas para evitar y retrasar estas complicaciones. La intervención quirúrgica solo debe considerarse cuando las retracciones causan dolor o limitan la capacidad de moverse y usar la articulación.

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